Las inmunodeficiencias primarias pueden afectar a diferentes partes del sistema inmunológico. Entre el 50% y 60% de ellas afectan a los anticuerpos. Y otro porcentaje menor a linfocitos y fagocitos. Es así como se pueden clasificar según las células o proteínas afectadas.
La IUIS (The International Union of Immunological Societies) ha clasificado las inmunodeficiencias en grupos, según el tipo de respuesta del sistema inmune afectada:
